Tác giả: Bác sĩ Đinh Thị Mai Hồng · Đa khoa · Bệnh viện Đại học Y dược Hà Nội
Hội chứng Evans là dạng thiếu máu tan máu tự miễn rất hiếm gặp. Rối loạn này có thể ảnh hưởng đến trẻ em hoặc người lớn với nhiều triệu chứng khác nhau.
Hãy cùng tìm hiểu về hội chứng Evans và những thông tin cơ bản để chủ động hơn trong việc điều trị bệnh.
Hội chứng Evans là một rối loạn trong đó hệ miễn dịch của cơ thể tạo ra các kháng thể nhầm lẫn phá hủy các tế bào hồng cầu, tiểu cầu và đôi khi một số tế bào bạch cầu (gọi là bạch cầu trung tính). Điều này dẫn đến mức độ thấp bất thường của các tế bào máu trong cơ thể (cytopenia). Sự phá hủy sớm các tế bào hồng cầu (tán huyết) được gọi là thiếu máu tán huyết tự miễn hoặc AIHA.
Các triệu chứng phổ biến của hội chứng này gồm có:
Bạn có thể gặp các triệu chứng khác không được đề cập trong tài liệu này. Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào về các dấu hiệu bệnh, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ vì cơ địa mỗi người là khác nhau.
Nguyên nhân chính xác gây ra hội chứng Evans chưa được biết đến. Tuy nhiên, nó được cho là do rối loạn hệ thống miễn dịch gây ra. Hệ thống miễn dịch là một mạng lưới các tế bào, mô và các cơ quan hoạt động cùng nhau để bảo vệ cơ thể chống lại vi trùng (chất lạ). Hệ thống miễn dịch thường phản ứng với các chất lạ bằng cách tạo ra các protein chuyên biệt, được gọi là kháng thể, nhắm vào những kẻ xâm nhập từ bên ngoài, cuối cùng phá hủy chúng bởi các tế bào bạch cầu. Rối loạn của hệ thống miễn dịch như hội chứng Evans xảy ra khi hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể tấn công nhầm lẫn các mô khỏe mạnh, đặc biệt là hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu.
Hội chứng này có thể xảy ra kết hợp với một số rối loạn khác như một tình trạng thứ cấp. Các rối loạn có thể liên quan đến hội chứng Evans bao gồm: hội chứng tăng bạch cầu tự miễn (ALPS), lupus, hội chứng kháng phospholipid, hội chứng Sjogren, suy giảm miễn dịch dạng phổ biến, thiếu IgA, một số u lympho nhất định và bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính.
Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của các chuyên viên y tế. Hãy luôn tham khảo ý kiến bác sĩ.
Hầu hết người bị hội chứng Evans thường được chẩn đoán một bệnh khác có điểm tương đồng. Ví dụ như nếu bạn đã được chẩn đoán bị giảm tiểu cầu miễn dịch và bị thiếu máu, bác sĩ cần xác định nguyên nhân gây thiếu máu. Nếu thiếu máu là do tự miễn, bạn sẽ được chẩn đoán mắc hội chứng Evans.
Do những rối loạn này ảnh hưởng đến số lượng máu, nên xét nghiệm công thức máu toàn phần là bước đầu tiên trong quá trình chẩn đoán. Bác sĩ sẽ tìm các bằng chứng về thiếu máu (hemoglobin thấp), giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu thấp) hoặc giảm bạch cầu trung tính (số lượng bạch cầu trung tính thấp, một loại bạch cầu). Mẫu máu được kiểm tra dưới kính hiển vi để xác định nguyên nhân. Bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn được chẩn đoán bằng nhiều xét nghiệm, đặc biệt là xét nghiệm kháng globulin trực tiếp (DAT). DAT sẽ cung cấp thông tin cho thấy hệ miễn dịch đang tấn công các tế bào hồng cầu.
Rất nhiều phương pháp được dùng để điều trị hội chứng này. Điều trị hướng vào loại tế bào máu cụ thể bị ảnh hưởng, cho dù bạn có bất kỳ triệu chứng nào hay không (như chảy máu tích cực, khó thở, tăng nhịp tim, nhiễm trùng):
Hiện nay vẫn chưa có phương pháp nào giúp phòng ngừa hội chứng Evans. Vì vậy, bạn hãy để ý đến triệu chứng khác thường của cơ thể kể trên nhằm phát hiện sớm và điều trị kịp thời.
Miễn trừ trách nhiệm
Các bài viết của Hello Bacsi chỉ có tính chất tham khảo, không thay thế cho việc chẩn đoán hoặc điều trị y khoa.
Đặt câu hỏi cho bác sĩ
Vui lòng đăng nhập hoặc đăng ký để tạo câu hỏi
Chia sẻ với bác sĩ các thắc mắc của bạn để được giải đáp miễn phí.
Đăng ký hoặc Đăng nhập để đặt câu hỏi cho bác sĩ!