Chứng cryoglobulin huyết

Tìm hiểu chung

Chứng cryoglobulin huyết là gì?

Chứng cryoglobulin huyết (cryoglobulinemia) là sự có mặt của cryoglobulin trong máu người bệnh. Đây là những phức hợp miễn dịch (là sự kết hợp giữa kháng nguyên và kháng thể) kết tủa ở nhiệt độ thấp và lắng đọng ở nội mạc (lớp trong cùng của mạch máu). Nói cách khác, cryoglobulin là sự đông vón các protein ở cả huyết tương và huyết thanh.

Cryoglobulin có thể làm cản trở lưu thông máu (tăng độ nhớt máu), làm tổn thương các cơ quan của cơ thể qua việc gây phản ứng miễn dịch lên da, khớp, thần kinh ngoại biên. Bệnh có nhiều biểu hiện đa dạng tùy vào loại bệnh và phạm vi ảnh hưởng nhưng điển hình là ban xuất huyết, yếu và đau khớp.

Theo phân loại của Brouet, chứng cryoglobulin huyết có những loại sau:

• Type I: Do các kháng thể đơn dòng gây nên, thường thấy là IgG, IgM, hiếm khi là IgA. Thể bệnh này xuất hiện ở những người mắc đa u tủy xương, hội chứng Waldenstrom và một số bệnh khác.
• Type II: Cryoglobulin hỗn hợp (mixed cryoglobulinemia) là sự có mặt của 1 kháng thể đa dòng kết hợp với 1 kháng thể đơn dòng, chứa yếu tố dạng thấp.
• Type III: Cũng là cryoglobulin hỗn hợp nhưng lúc này tất cả các globulin miễn dịch đều là kháng thể đa dòng, thường phối hợp với các bệnh mang tính hệ thống.

Triệu chứng

ure id=”attachment_290251″ aria-describedby=”caption-attachment-290251″ style=”width: 750px” class=”wp-caption aligncenter”>

Những dấu hiệu và triệu chứng của chứng cryoglobulin huyết là gì?

• Huyết khối động mạch
• Xanh tím đầu chi
• Xuất huyết võng mạc
• Hiện tượng Raynaud nặng

Một số trường hợp type I có thể không biểu hiện triệu chứng lâm sàng.

Các dấu hiệu và triệu chứng ở chứng cryoglobulinemia huyết type II và III là:

• Viêm cầu thận do phức hợp miễn dịch
• Đau và viêm khớp ở vị trí như khớp liên đốt gần (PIP), khớp bàn ngón (MCP), khớp đầu gối và mắt cá chân
• Tổn thương mạch dạng xuất huyết

Ngoài ra, một số triệu chứng của chứng cryoglobulinemia huyết còn theo tần suất giảm dần như:

• Xuất hiện các triệu chứng ở da như hoại tử ngoại biên, ban xuất huyết, mề đay lạnh, loét da
• Bệnh khớp
• Đau bụng
• Bệnh thận
• Triệu chứng thần kinh như dị cảm, đau thần kinh ngoại biên
• Khô mắt, miệng…
• Sưng mặt
• Xuất huyết

Nguyên nhân

Nguyên nhân của chứng cryoglobulin huyết là gì?

Chứng cryoglobulin huyết ngoài tính chất di truyền thì còn có thể là tình trạng đi kèm một số bệnh lý khác thuộc các nhóm sau:

• Bệnh truyền nhiễm. Phổ biến nhất là viêm gan C, ngoài ra còn có viêm gan B, HIV, bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng do virus Epstein-Barr gây ra, bệnh toxoplasmosis và sốt rét.
• Một số bệnh ung thư, chẳng hạn như đa u tủy, bệnh tăng globulin đại phân tử Waldenstrom và bệnh bạch cầu lympho mạn tính (ung thư máu).
• Rối loạn tự miễn. Các bệnh như lupus, viêm khớp dạng thấp và hội chứng Sjogren làm tăng nguy cơ gây ra chứng cryoglobulin huyết.

Bên cạnh đó, những yếu tố sau cũng làm tăng nguy cơ của chứng cryoglobulin huyết:

• Giới tính. Bệnh thường xảy ra ở phụ nữ hơn so với nam giới.
• Tuổi tác. Các triệu chứng của bệnh thường bắt đầu ở tuổi trung niên.

Chẩn đoán và điều trị

Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của các chuyên viên y tế. Hãy luôn tham khảo ý kiến bác sĩ.

Những kỹ thuật y tế nào giúp chẩn đoán chứng cryoglobulin huyết?

Để chẩn đoán chứng cryoglobulin huyết, mẫu máu xét nghiệm phải giữ ấm trong ống nghiệm ở nhiệt độ cơ thể bình thường (37°C), không có chất kháng đông trong một khoảng thời gian trước khi được ủ lạnh tùy từng type bệnh.

Ngoài ra, các xét nghiệm sau cũng có thể được thực hiện:

• Xét nghiệm yếu tố dạng thấp (RF) có thể cho kết quả dương tính trong các type II và III
• Sinh thiết da lấy từ các vùng tổn thương gần đây có thể cho thấy hình ảnh viêm mạch máu quá mẫn
• Xét nghiệm công thức máu có thể cho thấy thiếu máu; nhiễm trùng hoặc bệnh bạch cầu
• Xét nghiệm nước tiểu có thể chỉ ra các tổn thương thận
• Xét nghiệm máu (ure, creatinin, các chất điện giải) để đánh giá bệnh thận
• Xét nghiệm chức năng gan và huyết thanh học để đánh giá viêm gan, HIV…
• Xét nghiệm kháng thể kháng nhân nếu nghi ngờ bệnh lupus ban đỏ hệ thống
• Xét nghiệm tốc độ lắng hồng cầu (ESR)
• Điện di huyết thanh và nước tiểu nếu có nghi ngờ mắc bệnh rối loạn tăng sinh tế bào lympho

Bác sĩ cũng có thể yêu cầu làm những xét nghiệm khác nếu cần. Kết quả xét nghiệm sẽ không chính xác nếu mẫu bệnh phẩm không được xử lý đúng cách.

Những phương pháp điều trị chứng cryoglobulin huyết

Tùy thuộc vào type bệnh, nguyên nhân cơ bản đi kèm và mức độ của bệnh mà phác đồ điều trị sẽ khác nhau.

• Trường hợp người bệnh không xuất hiện triệu chứng thì phải theo dõi cẩn trọng và có thể không cần dùng thuốc.
• Nếu người bệnh bị tổn thương thận hoặc thần kinh thì nhanh chóng nhập viện điều trị. Chất ức chế miễn dịch như corticosteroid, cyclophosphamide hoặc azathioprine được sử dụng khi có bằng chứng tổn thương các cơ quan như viêm mạch, bệnh thận, suy nhược thần kinh hay bệnh da nặng. Tuy nhiên, các thuốc này có thể để lại nhiều tác dụng phụ, nhất là khi có nhiễm virus mạn tính đi kèm.
• Nếu có triệu chứng đau khớp và mệt mỏi thì có thể sử dụng thuốc kháng viêm không steroid (NSAIDs)…

Ngoài ra, liệu pháp thay thế huyết tương cũng được sử dụng trong trường hợp người bệnh có biến chứng nguy hiểm và đe dọa tính mạng. Khi đó steroid liều cao và các chất ức chế miễn dịch cũng thường được kết hợp để giảm thiểu sự tạo thành các globulin miễn dịch.

Tiên lượng

Chứng cryoglobulin huyết có nguy hiểm không?

Diễn tiến và tiên lượng bệnh sẽ thay đổi tùy theo type bệnh, bệnh kèm theo cũng như mức độ tổn thương của các cơ quan.

Tiên lượng bệnh thường nặng hơn ở những người có tổn thương toàn thân như xuất huyết phổi, thiếu máu đường tiêu hóa, suy tim, thiếu máu cơ tim, viêm gan C, xơ gan hoặc tổn thương thần kinh.

Phòng ngừa

Những biện pháp nào giúp phòng ngừa chứng cryoglobulin huyết?

Nếu mắc chứng cryoglobulin huyết, người bệnh cần tránh tiếp xúc với nhiệt độ lạnh, nhất là ở vị trí ngón tay và ngón chân. Người bệnh nên sử dụng găng tay, tất (vớ) khi vào khu vực lạnh.

Ngoài ra, cần thường xuyên kiểm tra bàn chân để phát hiện kịp thời các vết tổn thương ngoài da nếu có, vì bệnh huyết sắc tố có thể làm cho vết thương ở chân khó lành hơn.

Hello Bacsi không đưa ra các lời khuyên, chẩn đoán hay phương pháp điều trị y khoa.