Hội chứng Eisenmenger

Tìm hiểu chung

Hội chứng Eisenmenger là gì?

Hội chứng Eisenmenger là một tình trạng tim tiến triển hiếm gặp, gây ra do một lỗi cấu trúc ở tim, thường là một “lỗ ở tim” (khiếm khuyết vách ngăn tâm thất) có mặt khi trẻ mới sinh ra (dị tật tim bẩm sinh). Điều này làm cho lưu lượng máu lưu thông bất thường ở tim, dẫn đến áp lực động mạch phổi cao, đây là mạch máu chính từ tim đến phổi (tăng huyết áp phổi).

Mức độ phổ biến của hội chứng Eisenmenger

Hội chứng Eisenmenger không phổ biến. Hãy thảo luận với bác sĩ để biết thêm thông tin.

Triệu chứng

Những dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Eisenmenger?

Các triệu chứng phổ biến của hội chứng Eisenmenger là:

• Màu da xanh lợt hoặc xám (chứng xanh tím)
• Móng tay hoặc móng chân lớn, tròn
• Mệt mỏi một cách dễ dàng và khó thở khi hoạt động
• Khó thở khi nghỉ ngơi
• Đau hoặc tức nghẹn ở ngực
• Nhịp tim nhanh (đánh trống ngực) hoặc lỡ nhịp
• Ngất xỉu
• Ho ra máu
• Chóng mặt
• Tê hoặc ngứa ran ở ngón tay hoặc ngón chân
• Nhức đầu
• Bụng sưng nề

Bạn có thể gặp các triệu chứng khác không được đề cập. Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào về các dấu hiệu bệnh, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ.

Khi nào bạn cần gặp bác sĩ?

Nếu bạn hoặc người thân của bạn có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nêu trên hoặc có bất kỳ câu hỏi nào, xin vui lòng tham khảo ý kiến bác sĩ. Cơ địa mỗi người là khác nhau, vì vậy hãy hỏi ý kiến bác sĩ để lựa chọn được phương án thích hợp nhất.

Nguyên nhân

Nguyên nhân nào gây ra hội chứng Eisenmenger?

Một khuyết tật ở tim gây ra một lỗ thông (shunt) phát triển giữa hai buồng tim là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra hội chứng Eisenmenger. Lỗ này làm cho máu lưu thông một cách bất thường ở tim và phổi. Lưu lượng máu trở về phổi tăng lên thay vì đi tới các phần còn lại của cơ thể. Các mạch máu trong động mạch phổi trở nên cứng và hẹp lại, làm áp lực trong lòng động mạch phổi tăng lên. Điều này gây ra thiệt hại vĩnh viễn cho các mạch máu trong phổi.

Hội chứng Eisenmenger xảy ra khi áp lực lưu thông máu trong phổi tăng lên quá mức đến nỗi làm đảo ngược hướng đi của máu qua lỗ thông. Máu nghèo oxy (máu xanh) đi từ phía bên phải của tim chảy vào tâm thất trái và được bơm đi khắp cơ thể, do đó tất cả các cơ quan và các mô trong cơ thể không nhận đủ lượng oxy cần thiết.

Nguy cơ mắc phải

Những yếu tố nào làm tăng nguy cơ mắc hội chứng Eisenmenger?

Bệnh sử gia đình có các khuyết tật về tim sẽ làm tăng nguy cơ phát triển một dị tật tim bẩm sinh, trong đó có khả năng phát triển hội chứng Eisenmenger ở trẻ. Hãy nói chuyện với bác sĩ về việc sàng lọc các khuyết tật tim cho các thành viên khác trong gia đình nếu bạn được chẩn đoán bị khuyết tật tim hoặc hội chứng Eisenmenger. Vui lòng tham khảo với bác sĩ để biết thêm thông tin.

Chẩn đoán & điều trị

Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của các chuyên viên y tế. Hãy luôn tham khảo ý kiến bác sĩ.

Những kỹ thuật y tế nào dùng để chẩn đoán hội chứng Eisenmenger?

Để chẩn đoán hội chứng Eisenmenger, bác sĩ sẽ thảo luận về bệnh sử, thực hiện khám sức khỏe và yêu cầu các xét nghiệm chẩn đoán thích hợp. Những xét nghiệm này có thể bao gồm:

• Điện tâm đồ (ECG). Xét nghiệm này ghi lại hoạt động điện tim thông qua các điện cực gắn vào da, giúp chẩn đoán dị tật tim gây ra hội chứng Eisenmenger.
• Chụp X-quang. Bác sĩ có thể yêu cầu chụp X-quang để phát hiện tim và động mạch phổi nở rộng.
• Siêu âm tim. Siêu âm tim là dùng sóng âm tạo ra hình ảnh chi tiết của tim. Điều này cho phép các bác sĩ nhìn rõ cấu trúc tim và lưu lượng máu lưu thông qua tim để tìm ra các khuyết tật tim.
• Xét nghiệm máu. Xét nghiệm máu có thể được thực hiện để kiểm tra số lượng tế bào máu. Số lượng tế bào máu thường tăng cao trong hội chứng Eisenmenger. Chức năng thận và chức năng gan, cũng như mức độ sắt cũng có thể được đo bằng xét nghiệm máu.
• Cắt lớp vi tính (Chụp CT). Trong xét nghiệm này, bạn sẽ nằm trong một cái máy chụp các hình ảnh của phổi giúp bác sĩ nhìn rõ các phần khác nhau của phổi. Bạn cũng có thể được sử dụng thuốc nhuộm giúp cho những hình ảnh của phổi hiển thị rõ ràng hơn.
• Chụp cộng hưởng từ (MRI). Xét nghiệm này không dùng tia X-quang, được sử dụng để chụp hình ảnh của các mạch máu trong phổi. Một máy tính tạo ra các dữ liệu mô cắt “lát” bằng cách sử dụng một từ trường mạnh và sóng radio.
• Thông tim. Trong thử nghiệm này, các bác sĩ chèn một ống mỏng, dẻo (catheter) vào một động mạch ở bẹn và luồn ống này vào tim dựa theo hình ảnh chụp X-quang.

  Bác sĩ sử dụng thông tim để đo huyết áp trong các mạch máu hoặc buồng tim, kích thước của các khiếm khuyết ở vách ngăn, đo áp lực chảy qua nơi khiếm khuyết và lưu lượng máu trong tim và phổi.

  Nếu cần thực hiện thủ thuật thông tim, bạn nên chọn một chuyên gia tim mạch, người có chuyên môn chẩn đoán và điều trị hội chứng Eisenmenger.

• Đi bộ kiểm tra. Bác sĩ có thể yêu cầu một thử nghiệm đi bộ 6 phút để kiểm tra đáp ứng của tim với mức độ tập thể dục nhẹ.

Những phương pháp nào dùng để điều trị hội chứng Eisenmenger?

Điều trị hội chứng Eisenmenger nhằm mục đích kiểm soát các triệu chứng và quản lý tình trạng này. Mặc dù không có cách chữa trị, các loại thuốc có thể giúp bạn cảm thấy tốt hơn, cải thiện chất lượng sống và ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng.

Các bác sĩ khuyên bạn không nên phẫu thuật để phục hồi các lỗ thông trong tim khi hội chứng Eisenmenger đã phát triển vì phẫu thuật có thể đe dọa đến tính mạng. Điều quan trọng là bạn được điều trị bởi một bác sĩ có chuyên môn về hội chứng Eisenmenger.

Quan sát và giám sát

Bạn sẽ được theo dõi thông qua các buổi hẹn khám thăm thường xuyên với bác sĩ tim mạch chuyên về bệnh tim bẩm sinh. Bạn nên có một cuộc hẹn với bác sĩ tim mạch ít nhất mỗi năm một lần. Một đánh giá điển hình thường bao gồm một đánh giá toàn diện các bệnh, triệu chứng, khám lâm sàng và các xét nghiệm máu.

Thuốc

Thuốc là lựa chọn điều trị chính cho hội chứng Eisenmenger. Bạn cần được bác sĩ theo dõi chặt chẽ khi sử dụng các thuốc cho bất kỳ thay đổi nào về huyết áp, khối lượng chất lỏng hoặc nhịp tim.

Các loại thuốc cho hội chứng Eisenmenger bao gồm:

• Các thuốc kiểm soát chứng loạn nhịp tim. Nếu bạn có một rối loạn nhịp tim, bạn có thể uống thuốc kiểm soát nhịp tim.
• Chất bổ sung sắt. Bác sĩ có thể kê toa bổ sung sắt nếu bác sĩ thấy mức độ sắt của bạn quá thấp. Không tự uống thuốc bổ sung sắt mà không nói chuyện với bác sĩ trước.
• Aspirin hoặc thuốc làm loãng máu khác. Nếu bạn đã có một cơn đột quỵ, cục máu đông hoặc một số loại rối loạn nhịp tim, bác sĩ có thể khuyên dùng aspirin hoặc thuốc làm loãng máu khác như warfarin (Coumadin, Jantoven).

  Tuy nhiên, những người có hội chứng Eisenmenger cũng có nguy cơ tăng chảy máu khi dùng thuốc này, do đó, không tự uống bất kỳ chất làm loãng máu nào trừ khi bác sĩ kê toa cho bạn.

  Không nên dùng các thuốc giảm đau không cần toa như ibuprofen (Advil, Motrin IB, những biệt dược khác) hoặc naproxen (Aleve, những biệt dược khác), mà không nói chuyện trước với bác sĩ.

• Chất đối kháng thụ thể endothelin. Các loại thuốc này đảo ngược ảnh hưởng của endothelin, một chất có trong các thành mạch máu gây thu hẹp mạch máu.

  Một trong những loại thuốc này là bosentan (Tracleer), có thể giúp cải thiện mức độ năng lượng và các triệu chứng của bạn bằng cách làm giảm sức cản trong động mạch phổi. Nếu bạn uống bosentan, bạn cần được giám sát gan hàng tháng vì thuốc có thể gây tổn thương gan.

• Sildenafil và tadalafil. Sildenafil (Revatio, Viagra) và tadalafil (Cialis, Adcirca) đôi khi được dùng để điều trị cao huyết áp trong động mạch phổi gây ra bởi hội chứng Eisenmenger. Những loại thuốc này hoạt động bằng cách mở rộng lòng các mạch máu ở phổi cho phép máu chảy qua dễ dàng hơn. Tác dụng phụ bao gồm đau dạ dày, chóng mặt và các vấn đề về thị lực.
• Các thuốc kháng sinh. Tùy thuộc vào tình trạng của bạn, bạn có thể cần dùng thuốc kháng sinh trước khi có một số thủ thuật nha khoa và y tế. Các thủ thuật này có thể cho phép vi khuẩn xâm nhập vào máu của bạn. Kháng sinh được sử dụng trước khi các tiến hành các thủ thuật giúp tiêu diệt hoặc kiểm soát các vi khuẩn có hại có thể dẫn đến nhiễm trùng các mô của tim (như viêm nội tâm mạc).

  Kháng sinh chỉ được khuyến khích trước khi làm thủ thuật nha khoa nào đó (như cắt nướu hoặc một phần của răng) và các thủ thuật liên quan đến đường hô hấp, da hoặc các mô kết nối với cơ và xương bị nhiễm trùng.

Chích máu

Nếu số lượng tế bào hồng cầu trong máu trở nên quá cao và gây ra các triệu chứng như nhức đầu, khó tập trung hoặc rối loạn thị giác, bác sĩ có thể khuyên bạn nên lấy bớt máu ra để làm giảm số lượng tế bào máu. Chích máu không nên thực hiện thường xuyên và chỉ nên được thực hiện sau khi tham khảo ý kiến của chuyên gia về bệnh tim bẩm sinh. Bạn cũng sẽ tiêm truyền qua tĩnh mạch (IV) khi chích máu để thay thế phần chất lỏng bị mất.

Cấy ghép tim-phổi

Một số người có hội chứng Eisenmenger cuối cùng có thể cần đến cấy ghép tim và phổi hoặc ghép phổi cùng phục hồi các lỗ ở tim nếu các phương pháp điều trị khác không có hiệu quả.

Ngừa thai và mang thai

Nếu bạn có hội chứng Eisenmenger, việc mang thai gây ra nguy cơ sức khỏe nghiêm trọng và có thể dẫn đến tử vong cho cả mẹ và em bé. Những phụ nữ có hội chứng Eisenmenger cần tránh mang thai.

Thắt ống dẫn trứng ít được khuyến cáo do những rủi ro của việc phẫu thuật, thậm chính những phẫu thuật đơn giản.

Thuốc tránh thai có chứa estrogen không được khuyến khích cho những phụ nữ có hội chứng Eisenmenger. Estrogen làm tăng nguy cơ phát triển các cục máu đông, có khả năng ngăn chặn lưu thông máu trong một động mạch của tim, não hoặc phổi. Sử dụng các phương pháp ngăn chặn, như bao cao su hoặc màng chắn tránh thai, không được khuyến khích do rủi ro của những phương pháp này.

Chế độ sinh hoạt phù hợp

Những thói quen sinh hoạt nào giúp bạn quản lý hội chứng Eisenmenger?

Lối sống và các biện pháp khắc phục tại nhà sau có thể giúp bạn đối phó với hội chứng Eisenmenger:

• Kiểm tra với bác sĩ về những hạn chế trong việc tập thể dục. Mặc dù không nên tập thể dục hoặc chơi các môn thể thao quá sức, bạn vẫn có thể tập các hoạt động thể chất nhẹ nhàng. Nói chuyện với bác sĩ về những hoạt động thể chất phù hợp với bạn.
• Tránh những vùng cao. Bởi vì nồng độ oxy thấp ở các vùng cao. Hãy thảo luận với bác sĩ tim mạch về việc du lịch bằng máy bay hoặc đến những nơi cao để được lời khuyên cụ thể.
• Tránh những tình huống có thể làm cho huyết áp quá thấp. Những tình huống này bao gồm ngồi trong bồn tắm nước nóng hoặc tắm hơi/tắm nước nóng hoặc vòi sen quá lâu. Những hoạt động này làm giảm huyết áp, gây ngất xỉu hoặc thậm chí tử vong. Bạn cũng nên tránh các hoạt động gắng sức kéo dài như nâng vật nặng hoặc khối lượng lớn.
• Cẩn thận với bất cứ loại thuốc bổ sung. Nhiều thuốc theo toa và thuốc không kê toa hoặc thực phẩm bổ sung có thể làm tăng hoặc giảm huyết áp, tăng nguy cơ chảy máu hoặc cục máu đông hoặc ảnh hưởng đến chức năng thận ở những bệnh nhân có hội chứng Eisenmenger. Hãy nói chuyện với bác sĩ trước khi dùng bất cứ chất bổ sung hoặc thuốc nào.
• Tránh khói thuốc thụ động và ngừng sử dụng các sản phẩm thuốc lá. Khói thuốc lá và các sản phẩm thuốc lá có thể gây tổn thương hơn cho các động mạch phổi và làm tăng nguy cơ phát triển các biến chứng.

Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ để được tư vấn phương pháp hỗ trợ điều trị tốt nhất.

Hello Health Group không đưa ra các lời khuyên, chẩn đoán hay các phương pháp điều trị y khoa.